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Actualités de la Maladie de Behçet

La pathogénie de la maladie de Behçet est encore inconnue. Elle serait liée à un mimétisme moléculaire, à l’instar des arthrites réactionnelles, mettant en jeu certains microorganismes pathogènes, qui jouent le rôle d’un facteur déclenchant

(streptocoque du groupe A et saccharomyces cerevisiae, en particulier) et un terrain immunogénétique favorisant  : Allèle 1031C du facteur de nécrose tumorale, fortement lié au gène HLAB51, polymorphisme dans l’interleukine 10 et 8, etc.

Le microorganisme déclencherait, au cours de la maladie, la production d’un anticorps dirigé contre un ou plusieurs épitopes qui possèdent une homologie importante avec certains tissus et facteurs de l’organisme. L’α-enolase est une protéine cytoplasmique qui, outre ses propriétés glycolytiques, exerce de nombreuses fonctions au niveau de l’organisme. Elle agirait comme un puissant récepteur et activateur du plasminogéne, un composant clé dans le processus de la fibrinolyse intra-vasculaire et péri-cellulaire. Les enoalses des streptocoques de groupe A et  du saccharomyce cerevisiae (le levain du pain)  présentent 43% à  62% d’homologie avec les enolases humaines. Les anticorps Anti-Saccharomyces cerevisiae, décrits au cours de la maladie de Crohn, seraient fréquents, également, chez des malades qui présentent un entéro-behçet  et des membres sains de leur famille. Mais les résultats négatifs de l’étude réalisée dans une population grecque, sont troublants.

 On vient de le démontrer, l’α-enolase est la protéine cible des anticorps anti cellules endothéliales observés au cours de la maladie de Behcet (1,2). Une étude récente confirme la prévalence, significativement élevée, des anticorps anti α-enolase au cours de l’entérobehçet (67,5% des malades vs 0% des témoins).

L’intérêt de l’interféron alpha (Roferon©, Roche) dans le traitement des panuvéites sévères qui comportent une menace sérieuse de cécité et qui résistent au traitement corticoïde et immunosuppresseur, est, aujourd’hui, bien admis. Une publication récente a confirmé les résultats d’une étude précédente d’une équipe française, en 2008, et publiée dans la même revue.  Le traitement a consisté, lors de la récente publication, à une administration de 3 M/j pendant 14 jours d’interféron alpha, pour l’induction, puis 3M, trois fois par semaine, pour la consolidation. La fièvre et le syndrome pseudo grippal liés au traitement, ont été efficacement contrôlés par le paracétamol.

 Une observation curieuse dans le dernier Lancet d’une jeune femme de dix neuf ans qui présente des déficits neurologiques transitoires depuis trois mois, associés à des épigastralgies et, à l’examen, une abolition bilatérale des pouls carotidiens. Difficile de ne pas évoquer une maladie de Takayasu mais le titre suggére plutôt un obstacle sur la voie de la soie !

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