You are here

Actualités Lupiques

La maladie lupique continue à mériter, de plein droit, son surnom de maladie vedette. Elle est la maladie autoimmune type, par la diversité, pratiquement infinie, de ses auto-anticorps et par l'ampleur de ses troubles dysimmunitaires.

 C'est une maladie qui reste d'actualité. La preuve : le dernier cas clinique du New England Journal of Medicine. Pour bien discuter le cas, il faut avoir à l’esprit les différentes étiologies des cardiomyopathies hypertrophiques et des torsades de pointe puis se demander quelles en seraient les causes  chez ce malade (un homme) lupique.

La néphropathie à C1q  doit au lupus sa notoriété. On en rapporte un nouveau cas révélé par une insuffisance rénale aigue. Il s'agit d'une glomérulonéphrite à complexes immuns circulants, avec un dépôt mésangial diffus et prédominant de C1q mais sans signes cliniques et biologiques  de lupus systémique. La pathogénie et la signification de ces dépôts sont encore inconnues.

Le lupus systémique est associé à une hyperactivité des lymphocytes B et une concentration élevée du facteur stimulant des lymphocytes B (BLyS). On a testé l’efficacité (essai thérapeutique à sa phase 3) de l’anticorps monoclonal humain blimumab, un inhibiteur spécifique du BlyS, chez les malades lupiques (le fameux Benlysta ® qui réduirait, d'après certaines sources, le risque des poussées de 24% et des flambées sévères de 43%, comparé à un placebo). Il s’agirait du premier traitement biologique ciblé de la maladie lupique. Une nouvelle option thérapeutique pour la maladie lupique ?

Surprenants résultats de cette étude sur le rôle immunopathologique de la vitamine D au cours de la maladie lupique (une hormone qui prend la relève à la DHEA et la prolactine), qui trouve des taux significativement bas de vitamine D associés à la péricardite, aux manifestations neuropsychiatriques et aux thromboses veineuses profondes et une corrélation positive entre la sévérité du déficit et les anomalies biologiques (taux des anticorps anti DNA, anti Sm, diminution de la fraction C4). La signification de ces observations est pour le moment inconnue : cause ou conséquence de la maladie ou épiphénomène, lié à des effets thérapeutiques ?

Le "Shrinking Lung Syndrome" constitue une complication respiratoire rare du lupus systémique (sa prévalence dans la population de ces malades est de l'ordre de 0,5%. Il a été également décrit au cours du syndrome de Gougerot sjogren et de la sclérodermie. C'est une pathologie de diagnostic difficile, qui peut mettre en jeu le pronostic fonctionnel voire vital. Elle est caractérisée par une dyspnée inexpliquée, isolée ou associée, parfois, à des douleurs pleurales. La dyspnée peut être à type d'orthopnée ou s'accompagner d'une mise en jeu des muscules respiratoires accessoires et d'une respiration paradoxale. L'ampliation thoracique est limitée. L'exploration fonctionnelle respiratoire montre un syndrome restrictif. Le parenchyme pulmonaire est normal à la radiographie du thorax et à l'examen tomodensitométrique thoracique et il n'existe pas des signes en faveur d'un coeur pulmonaire post-embolique. Dans un tiers des cas une atteinte pleurale séquellaire ou évolutive sous la forme d'un épanchement ou d'un épaississement, est mise en évidence par l'imagerie thoracique. La pathogénie de ce syndrome reste inconnue. Il s'agirait d'un dysfonctionnement diaphragmatique lié à une atteinte inflammatoire de ce muscle, d'une parésie du nerf phrénique ou d'adhérences pleurales.

Catégorie: